Antwort Was ist der Gerinnungsfaktor 9? Weitere Antworten – Was ist Faktor 9 Mangel
Die Hämophilie B (auch als Faktor-IX-Mangelkrankheit oder Christmas Disease bekannt) zählt zu den Bluterkrankheiten. Die Blutgerinnung kann aufgrund einer Beeinträchtigung des Gerinnungsfaktors IX nicht richtig ablaufen. Fast ausschließlich Männer erkranken an dieser Form.Erhöhte Werte der Faktoren VIII, IX und XI sind Risikofaktoren für venöse Thromboembolien (VTE). Während diese Werte genetisch bedingt sind, können erhöhte Werte von Faktor VIII bei chronischen Entzündungen und anderen systemischen Erkrankungen auftreten.Was passiert, wenn ein Gerinnungsfaktor fehlt oder in zu geringer Menge vorhanden ist Wenn ein bestimmter Gerinnungsfaktor fehlt oder nur unzureichend im Körper vorhanden ist, kommt es zu einem Gerinnungsfaktormangel. Die Blutgerinnung funktioniert dann nicht reibungslos, die Blutungsneigung ist erhöht.
Was gibt es für Gerinnungsfaktoren : Die Gerinnungsfaktoren I bis XIII sind im Folgenden aufgeführt:
- Faktor I: Fibrinogen.
- Faktor Ia: Fibrin.
- Faktor II: Prothrombin.
- Faktor IIa: Thrombin.
- Faktor III: Gewebefaktor ("tissue factor", TF, Gewebethromboplastin, CD142)
- Faktor IV: Kalzium-Ionen.
- Faktor V: Proakzelerin (Plasma-Akzelerator-Globulin, labiler Faktor)
Was passiert wenn ein Gerinnungsfaktor fehlt
Bei einer Hämophilie ist die Blutgerinnung verlangsamt, weil ein sogenannter Gerinnungsfaktor im Blut fehlt. Dadurch kommt es zu häufigeren Blutungen, die Organe und Gelenke schädigen können. Meist wird die Bluterkrankheit vererbt. Männer sind viel häufiger betroffen als Frauen.
Wie lange lebt man mit Hämophilie : Noch vor 60 Jahren betrug die Lebenserwartung von Personen mit Hämophilie (Bluterkrankheit) nur 20 bis 30 Jahre. Heute entspricht sie bei guter Behandlung annähernd dem Bevölkerungsdurchschnitt. Denn Bluter können sich inzwischen vorbeugend mit Gerinnungsfaktoren behandeln lassen.
Die Faktor-V-Leiden-Mutation, auch APC-Resistenz genannt, ist eine Erbkrankheit, die die Blutgerinnung stört. Das bedeutet, die Betroffenen haben ein höheres Risiko, ein Blutgerinnsel (Thrombose) zu bekommen. Verursacht wird die Erkrankung meist durch eine genetische Mutation am Blutgerinnungsfaktor V (sprich: fünf).
Die Kosten der Behandlung mit Gerinnungspräparaten
Eine Einheit Faktor VIII oder IX kostet bei plasmatischen Produkten rund Fr. 1. –, bei gentechnisch hergestellten etwa Fr. 1.20.
Welcher Blutgerinnungswert ist normal
Normwertig ist eine INR von 0,85 bis 1,15. Eine INR von 1,0 entspricht dabei einem Quick-Wert von 100%.Der INR-Wert sollte bei etwa 1,0 liegen. Ein erhöhter INR-Wert zeigt eine eingeschränkte Gerinnung an. Bei Patienten mit Herzklappenersatz, Myokardinfarkt oder Vorhofflimmern sollte der Wert zwischen 2 und 3 liegen.Faktor VII, auch Proconvertin genannt, gehört zu den in der Leber gebildeten Gerinnungsfaktoren, die für den letzten Syntheseschritt Vitamin K benötigen. Er zählt zu den β-Globulinen. Die aktivierte Form heißt Faktor VIIa bzw. Convertin.
Wie können wir Ihnen helfen
- Von-Willebrand-Syndrom. Das von-Willebrand-Syndrom (vWS) ist eine Gerinnungsstörung, die durch den Mangel oder Defekt eines Proteins namens von-Willebrand-Faktor verursacht wird.
- Hämophilie A.
- Hämophilie B.
- Faktor-XIII-Mangel.
- Fibrinogenmangel.
Wie merke ich ob ich eine Gerinnungsstörung habe : Bei leicht ausgeprägten Gerinnungsstörungen treten im Alltag keine Beschwerden auf. Daher bemerken viele die Krankheit nicht. Bei einer deutlich verringerten Blutgerinnung heilen Wunden nicht schnell genug und bluten lange nach. Möglich sind spontane und schmerzhafte Blutungen in Geweben.
Kann Hämophilie geheilt werden : Früher war eine Hämophilie häufig mit großen gesundheitlichen Problemen verbunden, doch das ist nur noch selten der Fall. Heilbar ist die Erkrankung zwar nicht, doch die Blutgerinnung lässt sich durch Medikamente gut kontrollieren.
Wie hoch darf die Blutgerinnung sein
Bei gesunden Erwachsenen liegt der INR-Wert bei 0,85 bis 1,15. Bei Patienten, die mit Gerinnungshemmern behandelt werden, wird ein höherer Zielbereich angestrebt (z.B. bei tiefen Venenthrombosen: 2,0 bis 3,0).
Gefährlich wird es, wenn das Blutgerinnsel aus dem Bein weiter im Blutstrom transportiert wird und über das Herz in die Lunge gelangt. Im schlimmsten Fall verstopft es dort Gefäße und führt somit zu einer Lungenembolie. Eine Lungenembolie geht meist mit Schmerzen und Atemnot einher und ist oft akut lebensbedrohlich.
- Advate von Shire Deutschland GmbH, jetzt Teil der Takeda Group.
- Adynovi (Rurioctocog alfa pegol) von Shire Deutschland GmbH, jetzt Teil der Takeda Group.
- Afstyla von CSL Behring.
- Alphanine von Grifols Deutschland GmbH.
- Alprolix von Swedish Orphan Biovitrum AB.
- Bene FIX von Pfizer Pharma GmbH.
- Beriate von CSL Behring.
Welche Medikamente bei von Willebrand Syndrom : Für die Behandlung des VWS stehen Konzentrate mit Von-Willebrand-Faktor zur Verfügung, die intravenös verabreicht werden. Diese können im Akutfall oder auch vorbeugend je nach ärztlicher Verordnung eingesetzt werden. In vielen Fällen reicht auch die Behandlung mit Desmopressin (DDAVP) aus.